Manifestaciones Neurológicas de los Trastornos Metabólicos


Dr. Pablo Ambrosoni

Los trastornos metabólicos del sistema nervioso pueden ser congénitos o adquiridos.
Los trastornos congénitos son habitualmente resorte del especialista, neurólogo o neuropediatra y no están contenidos en los límites esta exposición.

Los trastornos metabólicos adquiridos del sistema nervioso comprenden todas aquellas manifestaciones neurológicas que son consecuencia de un trastorno de la homeostasis del organismo o del fallo de otros órganos, por ejemplo las manifestaciones neurológicas de las disionias o del fallo renal o hepatocítico.

A menudo las alteraciones neurológicas son más prominentes que las del fallo orgánico causal subyacente, de allí su importancia diagnóstica.

Por otra parte la persistencia de la perturbación metabólica, junto con su intensidad pueden determinar una lesión orgánica neurológica por lo que su reconocimiento precoz y corrección adquieren un gran valor pronóstico.

Desde el punto de vista conceptual, la mayoría de las enfermedades en su período de estado, cuando sus manifestaciones son severas pueden afectar al sistema nervioso. Las enfermedades infecciosas por ejemplo, a través de la hipertermia, en un terreno predispuesto, o simplemente en las edades extremas de la vida, niñez o ancianidad, pueden generar, confusión, delirio o convulsiones a través de diversos mecanismos metabólicos. Vista de ese modo la latitud del tema lo haría inabordable en el tiempo de esta conferencia. Por esta razón nosotros nos circunscribiremos a, las manifestaciones neurológicas de aquellos trastornos metabólicos más comunes, en los que se ha establecido el vínculo entre la perturbación metabólica y el o los síntomas clínicos y en particular de aquellos que por nuestro ejercido como internista y nefrólogo hemos tenido mayores oportunidades de enfrentar.

Si bien las manifestaciones clínicas, como veremos luego, pueden ser diversas según el trastorno original, en los trastornos metabólicos se produce a menudo un trastorno neurológico, llamado Sindróme Confusional o Encefalopatía Aguda, que se refiere a una alteración global, progresiva de la conciencia - sin elementos focales neurológicos - que puede desembocar en el COMA. Junto con la intoxicación por fármacos, las alteraciones metabólicas son, en nuestra experiencia, la causa más frecuente de Síndrome Confusional.

En razón de la multiplicidad de causas, y el hecho de que en la clínica se entremezclen más de una de ellas, es difícil la sistematización etiológica de las llamadas Encefalopatías Metabólicas.
A los efectos de nuestra exposición, sin pretender ser exhaustivos, y sin que el análisis pueda en detalle alcanzarlos a todos, los ordenaríamos en:


 

 

 

 

 

 

 

1.- TRASTORNOS DE LA TERMORREGULACION:
Tanto la hipertermia como la hipotermia pueden generar síntomas neurológicos. Se señala de manera clara el vínculo de la hipertermia con el S.N.C., sobre todo cuando hay un ascenso rápido de la temperatura, habitualmente con temperaturas cercanas a tos 40°. La Incidencia es mayor en niños y ancianos. En los niños puede acompañarse de convulsiones o poner en evidencia una enfermedad convulsiva subyacente.
La forma grave acompañará al llamado "coup de chaleur" afectando en forma difusa al S.N.C. con
letargía y especialmente aparición de manifestaciones cerebelosas.
Si mejora el cuadro pueden quedar secuelas motoras o cerebelosas.
La hipotermia es mejor tolerada que la hipertermia.
Ocurre sobretodo en alcohólicos, en la encefalopatía de Wernicke, en el hipotiroidismo grave, o
intoxicación medicamentosa, asociada a la exposición al frío.
Se produce una depresión progresiva de la conciencia que puede llegar al coma.
La corrección debe ser progresiva y las complicaciones más habituales son las arritmias, la deshidratación y la acidosis láctica.

HIPOXIA E HIPOGLICEMIA:
Son trastornos clínicos frecuentes y su diagnóstico se hace vinculado a la afección que lo causa, enfermedades cardiopulmonares y/o fallo circulatorio para la 1ª. Diabetes en la 2ª.
El O2 y la glucosa son metabolitos esenciales para el funcionamiento cerebral (proveedores de energía).
Los trastornos que ellos generan dependen en ambos de la severidad y la duración del trastorno metabólico.
En relación a la hipoxia la falta de aporte del O2, isquemia cerebral difusa, genera una vasodilatación compensatoria de la circulación intracraneal, buscando aumentar el flujo cerebral. El segundo mecanismo compensador es el aumento de la extracción de oxígeno - buscando mantener un metabolismo celular adecuado mas allá de la compensación inicial; en general alrededor de los 5 minutos de isquemia comienza la pérdida neuronal.
El cuadro clínico depende de la gravedad y duración de la hipoxia, aunque esta última a veces es difícil de determinar, sobre todo en el fallo circulatorio.
Los episodios muy breves se manifiestan por síncope con recuperación generalmente completa - (alteración del hipocampo) a veces con amnesia retrógrada.
Tras hipoxia importante, en cambio, el paciente permanece inconciente un tiempo variable y subyacente puede existir una alteración metabólica reversible o una lesión permanente.
La hipoxia prolongada genera lesiones isquémicas en las zonas limítrofes de las grandes arterias (región parieto -occipital) generalmente bilaterales pero una ateromatosis preexistente puede magnificar una lesión focalizada unilateral.
Los síntomas característicos cuando sucede la recuperación del COMA inicial son: ceguera cortical, lesiones deficitarias motoras sobre todo con paresia bibraquial con respeto de cara y piernas.
La recuperación tarda semanas o meses y suele ser incompleta.
Otros territorios pueden verse afectados (médula, núcleos de la base) pero con menor frecuencia.
Con las hipoxias graves y prolongadas se produce una destrucción cortical difusa y irreversible y los pacientes que sobreviven a la fase comatosa permanecen en estado vegetativo, de duración variable.

HIPOGLICEMIA:
El cerebro, junto con el corazón son los órganos más vulnerables. La reserva de glucosa sólo alcanza para una actividad normal de aproximadamente 90 minutos y al descender el tenor de glucosa se producen desvíos metabólicos que lo llevan a utilizar otros sustratos.
En hipoglicemia aguda al alcanzar en general valores de 0,30 grs./lt aparece nerviosismo y sudoración, palpitaciones y cefaleas que pueden progresar a la obnubilación y al COMA. Pueden presentarse convulsiones y elementos de focalización (hemiparesla, etc.) sobre todo en pacientes de edad avanzada y que se corrigen con el restablecimiento de la gllcemia a valores mayores.
Un elemento clave del diagnóstico es el cortejo sintomático de estimulación simpática que acompaña a la sintomatología neurológica.
Con valores inferiores a 0,1 grs./lt se llega al COMA profundo, palidez y midriasis.
En este nivel la recuperación de los síntomas y signos de hipogllcemia puede ser parcial y dejar secuelas permanentes.
Las lesiones en estos casos son similares a la hipoxia.
Quisiéramos señalar la posibilidad, sobre todo con el uso de hipoglucemiantes orales de vida media intermedia y larga, la posibilidad de reentrada a un coma farmacológico, minutos o Incluso algunas horas después de la recuperación de una hipoglicemia importante.
Este hecho se ve con más frecuencia si existe Insuficiencia renal, basado en la vida media larga de estos productos y la vía de eliminación renal de muchos de estos fármacos.

TRASTORNOS HIDROELECTROLITICOS:
De las encefalopatías en los trastornos hidroelectrolíticos debemos señalar:
- Su alta frecuencia, sobre todo en pacientes de edad y en medicina hospitalaria.
- En segundo lugar la importancia que tiene la latrogenia en su generación.
- En tercer lugar que las manifestaciones de las perturbaciones del agua y del sodio son predominantes a nivel del Sistema Nervioso Central en tanto que las del potasio son predominantemente neuromuscutares.
Las perturbaciones de los iones divalentes dada la Importancia que estos tienen en la exitabilidad de la membrana, son Importantes en el sector neuromuscular, pero las perturbaciones graves del Ca y del Mg se acompañan además de manifestaciones centrales cuya presencia tiene, en general, un mal pronóstico.
Adjuntamos (tabla 2) una tabla que incluye l as manifestaciones más frecuentes a nivel del siistema neuromuscular de las disionías.

TABLA 2 - MANIFESTACIONES NEUROLOGICAS DE LOS TRASTORNOS ELECTROLITICOS.

En el análisis Individual de ellas diremos de la alta frecuencia de las perturbaciones del Na y el agua en pacientes hospitalizados, sobre todo ancianos en las llamadas "casas de salud" (?).
La hipernatremia se acompaña regularmente de una situación de hiperosmolaridad y frecuentemente de una deshidratación hipertónica.

En ella la sintomalogía aparece cuando se superan niveles de 155-160 Meq./lt. Estos niveles se alcanzan con frecuencia en quemados extensos (más de 30% de superficie corporal) en donde la reposición debe ser enérgica aunque cuidadosa.
Con la pérdida de agua intracerebral disminuye su volumen pudiendo aparecer hemorragia parenquimatosa, subaracnoidea o extradural, como complicación 2a de la rotura de venas intracraneales.

Por acción de la hiperosmolaridad, tanto como por su corrección excesivamente rápida pueden aparecer convulsiones.
La gravedad del cuadro y la frecuencia de complicaciones severas están en relación directa a la magnitud de la hipernatremia y su rapidez de la instalación.

La corrección debe ser progresiva y llegar a niveles normales en un plazo de aproxidamente 48 horas; utilizando en general suero mediosalino (al 45% Na Cl) antes que glucosado pues este podría aumentar la formación de lactato y la acidosis láctica es un medio inadecuado para la recuperación celular.

HIPONATREMIA:
Se considera hiponatremia un valor de Na plasmático inferior a 135 Meq/lt..
1.- La hiponatremia es quizás la anomalía más frecuente en el paciente hospitalizado alcanzándose una frecuencia entre 1 y 2%. Lo es más en el post-operatorio inmediato donde, como mecanismo de adaptación se produce en el organismo un aumento de la concentración de vasopresina.

Sí a esto agregamos la acción médica en que, en las horas inmediatas a cirugía al estar suspendida la v/o, es frecuente la indicación de soluciones hipotónicas (sueroglucofísiológlco, por ejemplo, con contenidos de Na que oscilan entre 2,5 y 4,5 %) la frecuencia de hiponatremia en este período es unas 4 veces mayor.
Teniendo en cuenta que la medida de la Natremia no es reflejo del contenido total de sodio (capital sódico) sino en realidad la expresión de la relación entre dicho capital y el contenido de agua del espacio extracelular, la mayoría de las hiponatremias que vemos en la clínica son del tipo de las llamadas "dilucionales" es decir corresponden a un aumento inadecuado de agua libre en relación al capital sódico. Este exceso de agua libre, que puede llegar al cuadro clinico de "intoxicación por agua"", genera un movimiento de agua hacia dentro de la célula, que en el SNC se expresa por edema cerebral.
La hiponatremia puede cursar con volemia normal, aumentada o disminuída, dependiendo sobre todo de la normalidad de la función cardiovascular y renal, pero la presencia de síntomas no depende de ello sino de la magnitud de la hiponatremia y de su velocidad de instalación.
Como decíamos, los síntomas son predominantemente neurológicos correspondiendo inicialmente a una alteración difusa neurológica, con obnubilación progresiva, agitación alucinaciones, pudiendo alcanzar síntomas de decorticación convulsiones y finalmente COMA.

Los síntomas extraneurológicos que preceden a veces a la instalación de este cuadro, figuran la astemia y sobre todo náuseas, vómitos, manifestaciones de ileo - intestinal paralítico - . En general la sintomatotogía digestiva aparece recién por débajo de tos 130 Meq de Na en plasma y tos síntomas neurológicos por debajo de 120 a 115 Meq.
El riesgo de un cuadro convulsivo, de un paro respiratorio y de trastornos de la termoregulación está patente por debajo de 110 Meq. de Na, lo que debe ser considerado una situación de extrema gravedad.
Esto se refleja en que los pacientes con hiponatremia tienen una mortalidad de 7 a 60 veces (según el grado de hiponatremia alcanzado y el terreno en que ésta se desarrolla) mayor que aquellos pacientes que, en las mismas condiciones, no la presentan.

La corrección como para el caso de la hipernatremia debe ser progresiva, sobre todo cuando se parte de niveles inferiores a los 120 Meq., para evitar lesiones añadidas definitivas del SNC. Nos referimos a la mielinólisis central pontina. Esta es una lesión que genera un grave trastorno neurológico y que ocurre tras la corrección rápida de una hiponatremia grave.
Clínicamente se caracteriza por tetraparesia y parálisis seudobulbar, con depresión de conciencia y signos neurooftalmológicos (anomalías pupilares y/o parálisis oculomotoras. Aparecen los síntomas en 48-72 luego de la corrección de la hiponatremia y su pronóstico es muy pobre. Se observa con mayor frecuencia en mujeres y pacientes con antecedentes alcoholismo.

Este trastorno puede aparecer, cualquiera sea la causa de la hiponatremia, no existiendo un tratamiento eficaz. La conducta esta dirigida a la prevención buscando que la corrección de la hiponatremia, sea lo más gradual posible. Se recomienda no corregir la natremia en más de 10 Meq. /día, o 0,5 Meq./hora, deteniéndose el tratamiento más enérgico inicial una vez que se alcanzan 125-130 Meq. de natremia.

El tratamiento se extiende desde la simple restricción en el aporte hídrico, en los pacientes asintomáticos, hasta un tratamiento enérgico, de urgencia en aquellos casos de hiponatremia severa sintomática.
En razón de la extensión del tema no es posible abordar todas las entidades (enfermedades sistémicas, fallos orgánicos mayores, intoxicaciones) capaces de generar trastornos metabólicos a nivel del SNC.

Nos hemos limitado a ejemplificar algunas de ellas pero lo que las unifica es, en primer lugar la alta sensibilidad del sistema nervioso a la agresión metabólica, en segundo lugar, como la sintomatotogía neurológica puede esconder la enfermedad subyacente, la importancia de tener presente y de buscar los trastornos metabólicos en el deterioro neurológico sin clara explicación lesional y finalmente teniendo en cuenta que la importancia de la lesión neurológica y su reversibilidad posible dependen de la magnitud y el tiempo en que se desarrolla, el trastorno metabólico comprender la jerarquía que adquiere un diagnóstico precoz y un tratamiento eficaz y bien conducido